A Hemofilia compromete a capacidade do corpo de coagular o sangue, ocasionando hemorragias. A doença ocupa o primeiro lugar na lista das dez doenças com maior número de pacientes na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (Hemoam), sendo a maioria de pacientes do sexo masculino. O Hemoam é referência no diagnóstico e tratamento dessa doença.
A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade de uma substância chamada de fator VIII ou fator IX. Pessoas com deficiência do Fator VIII possuem hemofilia tipo A, enquanto aquelas com deficiência do Fator IX possuem hemofilia tipo B.
No Amazonas, o Hemoam realiza o acompanhamento de 402 pacientes com hemofilia tipo A e tipo B. O tratamento acontece, principalmente, por meio de medicações (profilaxia) e também por reposição dos fatores de coagulação do sangue.
Ramil Isaías Marques Batista, de 3 anos, é um dos pacientes diagnosticado com hemofilia A grave. O pequeno foi diagnosticado com um ano de idade, após cortar a língua com o próprio dente.
O pai da criança, Paulo Ricardo Batista Nascimento, conta que o que parecia uma coisa simples de resolver acabou resultando em 12 cirurgias porque o sangramento na língua não parava. A família precisou vir do município de Silves (a 204 quilômetros de Manaus) para Manaus receber tratamento especializado.
“Ele teve duas paradas cardíacas e precisou de muitas bolsas de sangue e falaram para trazer com urgência para Manaus. Chegando aqui, os médicos falaram que ele tinha algum problema no sangue, porque o sangue dele não estava coagulando e foi aí que descobrimos que ele tinha Hemofilia. Desde bebê apareciam hematomas no corpo dele e saia sangue do canto dos olhos, a gente não sabia o que era, com o diagnostico que fomos entender”, contou.
Deficiência de Proteína
As proteínas são substâncias que, dentre inúmeras funções, ajudam na coagulação do sangue. Quando uma pessoa corta alguma parte do corpo e começa a sangrar, são as proteínas que entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas com hemofilia não possuem essas proteínas e sangram mais.
A doença se manifesta desde a infância por meio de hematomas e inchaços por todo o corpo da criança. O tratamento iniciado desde os primeiros anos da criança é determinante para a qualidade de vida que ela terá.
As pessoas que convivem com essa doença em geral são privadas de uma série de atividades físicas que oferecem risco de queda ou lesões com sangramento. Isso porque a frequência das hemorragias em determinadas articulações ou músculos pode gerar grandes alterações no sistema músculo-esquelético, capazes de determinar importantes sequelas funcionais, por vezes, incapacitantes.
Os especialistas garantem que o tratamento e acompanhamento adequado, somado a um estilo de vida equilibrado, pode levar a pessoa com hemofilia a ter uma vida normal.
“O tratamento avançou bastante nos últimos anos, hoje conseguimos observar, que principalmente as crianças, vêm tendo uma boa qualidade de vida, conseguem fazer atividade física, frequentam a escola normalmente, desenvolvem suas atividades diárias com qualidade, porque fazendo essa reposição preventiva do fator, elas conseguem fazer suas atividades normalmente e também evitam que elas tenham algumas sequelas decorrentes dos hematomas, dos sangramentos. Então fazendo essa reposição, além dela ter uma boa qualidade de vida, ela não vai ter sequelas no futuro”, esclarece Renata Lemos, médica hematologista pediatra do Hemoam.
Equipe Multidisciplinar
No Hemoam, os pacientes são amparados por uma equipe multidisciplinar, tendo como coordenador do time o médico hematologista Eudes Oliveira da Silveira, além de assistente social, enfermeira, psicólogo, fisioterapeuta, dentista e técnico de enfermagem.
Além de tratar os pacientes, existe um trabalho desenvolvido pela enfermeira Maria do Carmo, de orientação e treinamento dos pacientes e seus familiares a respeito da aplicação do fator coagulante.
“O intuito da instrução é permitir que o próprio paciente e familiar possa administrar corretamente em seu domicílio a medicação, caso haja alguma emergência”, explica a enfermeira.
